- Etapa III (grave), Hiperinflamación sistémica: En esta etapa, los marcadores de inflamación sistémica parecen estar elevados, disminuyen las células T helper, supresoras y reguladoras. Los estudios han demostrado que las citocinas inflamatorias y los biomarcadores como la IL-2, IL-6, IL-7, el factor estimulante de colonias de granulocitos, la proteína inflamatoria de macrófagos 1-α, el factor de necrosis tumoral-α, la PCR, la ferritina y el dímero D están significativamente elevados en aquellos pacientes con enfermedad más grave. La troponina y el NT-proBNP también pueden estar elevados. Una forma similar a la linfohistiocitosis hemofagocítica (SHLH) puede ocurrir en pacientes en esta etapa.